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83782519（武胜）、83930038（常青）、68831300（古田）近日，一名年轻小伙腹泻后突然出现肾衰的症状。就医后，多学科专家经过一番抽丝剥茧，最终揪出病根在于一种罕见的肾脏疾病。经对症治疗，目前患者恢复良好并已顺利出院。
22岁的小王腹泻三天后，突然出现呼吸困难、无尿的症状，被紧急送往家附近医院治疗。入院时，他已出现重症肺炎、急性呼吸衰竭、心力衰竭、急性肾衰、脓毒血症，甚至经历了一次心脏停搏并成功复苏。因多脏器功能障碍，转入武汉市第四医院武胜院区重症医学科。该科杨军辉主任团队为其进行了抗感染、呼吸机辅助通气和血液净化等综合治疗。经过十余天的积极救治，患者肺部感染得到有效控制，生命体征逐渐平稳，这为后续明确急性肾衰竭的病因创造了条件。
因患者表现为突发无尿、急性起病、肾功能急骤下降，且伴有肺部感染、脓毒血症。在患者生命体征稳定后，为明确诊断，董骏武副院长带领的肾内科团队实施了肾穿刺活检，病理改变符合血栓性微血管病。综合临床表现与病理结果，最终患者被确诊为非典型溶血性尿毒症综合征。经系统治疗，患者症状缓解，肾功能大部分逆转恢复。
武汉市第四医院董骏武副院长介绍，非典型溶血性尿毒症综合征是罕见的、可危及生命的急性疾病，该疾病在起病早期具有可逆性。其核心特征是微血管内血小板异常聚集，导致溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤三联征。补体系统是人体免疫防御的一部分，如同体内的“巡逻兵”。在这类患者中，由于先天遗传或后天获得性原因，这个系统出现了故障，导致补体旁路途径被不可抑制地持续激活。该病发病急、进展快，传统治疗方案疗效有限，若未及时应用特异性治疗药物，多数患者会迅速进展为终末期肾脏病，以致肾功能无法逆转恢复。因此，救治该罕见病的关键在于早期识别和诊断。尽早使用抗补体靶向药物治疗，可使肾功能大幅度恢复，甚至恢复至正常，有效改善患者预后。
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